La muerte súbita en una persona joven, a quien se considera de otro modo saludable es una emoción devastadora y por desgracia una presentación demasiado común de síndromes de arritmia genética. El más común de estos síndromes es el síndrome de QT largo , que se caracteriza por la prolongación anormal del intervalo QT en el ECG de superficie y un aumento del riesgo de muerte súbita, por lo general debido a la fibrilación ventricular. El estrés físico y la tensión emocional son desencadenantes comunes de síncope o muerte súbita en el síndrome de QT largo , en ocasiones estos eventos son provocados por ruidos fuertes o ocurren mientras la persona está en reposo. Cientos de mutaciones en 10 genes relacionados con el síndrome de QT largo han sido identificados.
En una interesante revisión -Dan M Roden, hace una descripción detallada de las principales características clínicas, electrocardiograficas de los sindromes de QT largo y su abordaje. Se dejan dos cuestionarios de nueve reactivos basados en dicha revisión, que se hallan en los siguientes enlaces:
Evaluación Síndrome de QT Largo 1
Evaluación Síndrome de QT largo 2
Bibliografía.
1.- Long-QT Syndrome, Dan M. Roden, M.D.N Engl J Med 2008;358:169-76.
2.- Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006;48:e247– e346.
En una interesante revisión -Dan M Roden, hace una descripción detallada de las principales características clínicas, electrocardiograficas de los sindromes de QT largo y su abordaje. Se dejan dos cuestionarios de nueve reactivos basados en dicha revisión, que se hallan en los siguientes enlaces:
Evaluación Síndrome de QT Largo 1
Evaluación Síndrome de QT largo 2
Bibliografía.
1.- Long-QT Syndrome, Dan M. Roden, M.D.N Engl J Med 2008;358:169-76.
2.- Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, Gregoratos G, Klein G, Moss AJ, Myerburg RJ, Priori SG, Quinones MA, Roden DM, Silka MJ, Tracy C. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death). J Am Coll Cardiol 2006;48:e247– e346.
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